20 Mac 2012

Ichthyosis   - Satu penyakit kulit, yang mempunyai ciri-ciri melanggar keratinization kulit. Ia merujuk kepada kumpulan penyakit dermatologi keturunan . Etiologi Ichthyosis tidak difahami sepenuhnya, ia hanya diketahui bahawa penyakit ini adalah disebabkan oleh kumpulan kecacatan biokimia gen mutan . Pada masa yang sama beberapa bentuk yang berbeza klinikal penyakit ini, bergantung kepada kumpulan gen bermutasi.

Ichthyosis diiringi oleh kegagalan vitamin A . hypogonadal . Tiroid . Proses patologi mengimbas kembali Ichthyosis psoriasis Tetapi yang lebih teruk. Pembangunan hyperkeratosis Ichthyosis apabila membawa kepada skala pada kulit sama seperti sisik ikan, yang menentukan nama penyakit ini.

Mengikut tahap lesi kulit - keratinization, dermatologi membezakan kira-kira 28 pelbagai bentuk Ichthyosis, serta beberapa sindrom yang jarang berlaku di mana bertindak sebagai gejala Ichthyosis. Ia adalah gejala Sindrom Ore . Sjogren-Larsson . Refsum   dan lain-lain Terdapat pelbagai ungkapan hyperkeratosis   kekasaran ringan kulit, untuk kuat menyatakan perubahan patologi, sering tidak sesuai dengan kehidupan.

Kerana semua bentuk utama penyakit ini mempunyai genesis keturunan , Mereka dibezakan kepada dua kumpulan jenis dominan autosomal   warisan Jenis resesif   - X berkaitan Ichthyosis . Bergantung kepada sekumpulan penyakit manifestasi klinikal yang berbeza, kerumitan prognosis aliran. Kumpulan pertama didapati sama sering kedua-dua lelaki dan wanita, dan yang kedua hanya pada lelaki yang disebabkan oleh sejenis gen mutan.

Tanda-tanda Ichthyosis

Di kalangan semua bentuk Ichthyosis Ichthyosis menduduki 80-95% daripada harta pusaka autosomal dominan. Bentuk yang paling biasa - vulgaris Ichthyosis Yang sebenarnya terbahagi kepada beberapa jenis.

Tanda-tanda Ichthyosis dicirikan oleh luka-luka kulit meresap batang dan kaki, yang mempunyai pelbagai peringkat keterukan. Terdapat lapisan warna yang berbeza dan bentuk kepingan, kulit menjadi kasar dan kering. Skala mempunyai warna putih daripada hampir telus kepada kelabu-hitam. Kemelut tertinggi luka-luka dalam lanjutan tempat-tempat anggota badan - lutut dan siku. Pada masa yang sama permukaan leher dan lentur siku dan lutut tidak terjejas.

Juga dalam pembangunan klinikal perbuatan Ichthyosis keratosis pilaris . Di muara nodul kecil folikel rambut membentuk rambut yang kering menjadi nipis, jarang, rapuh. Kulit muka yang paling sering memberi kesan kepada orang dewasa, ada mengelupas dalam pipi dan dahi. Tapak tangan dan tapak kaki telah disebut corak kulit, kuat menyatakan mukovidnoe mengelupas.

Oleh kninicheskim dipaparkan Ichthyosis vulgaris dibahagikan kepada beberapa jenis. Xeroderma   - Dibezakan ringan, ciri-ciri kekeringan dan kekasaran cahaya kulit, terutamanya pada permukaan extensor daripada kaki. Satu bentuk mudah Ichthyosis   - Perubahan pada kulit meliputi seluruh badan, kaki dan kawasan kepala berbulu.

Tanda-tanda Ichthyosis adalah sejenis mudah serpih kecil, yang dilampirkan ke pangkal bahagian tengah. Ichthyosis juga berbeza: putih   (kepingan putih, mukovidnye); cemerlang   (serpih telus dalam mozek setempat pada anggota badan); bas   (skala kelabu-coklat besar disusun seperti penutup ular).

Selalunya, semua jenis di atas dianggap sebagai vulgaris Ichthyosis di pelbagai peringkat keterukan. Pada baligh Ichthyosis gejala reda kemudian disambung semula. Penyakit ini berlangsung seumur hidup, tanpa bergerak dari satu bentuk ke bentuk lain, sebagai peraturan, kepahitan berlaku semasa musim sejuk.

Diagnosis histologi vulgaris Ichthyosis juga mendedahkan Ichthyosis resesif . Dalam perjalanan penyelidikan genetik telah diperuntukkan kepada kumpulan ini dikenal pasti sebelum ini vulgaris Ichthyosis Ichthyosis. Penyakit ini menyatakan dirinya sepenuhnya hanya dalam kanak-kanak lelaki.

Ichthyosis resesif X berkaitan luka kongenital yang berbeza, selalunya penyakit ini berlaku pada 4-5 bulan pembangunan janin, manakala Ichthyosis kesat menyatakan dirinya selepas tahun pertama kehidupan. X berkaitan Ichthyosis juga dibahagikan kepada beberapa bentuk yang berbeza dari segi tahap dan manifestasi klinikal ciri.

Buah Harlequin   atau janin Ichthyosis   salah satu bentuk kongenital penyakit, pembangunan berlaku pada tempoh yang embrio. Gambar klinikal penyakit ini terbentuk sepenuhnya sebelum kelahiran.

Gejala di Ichthyosis janin bayi yang baru lahir adalah untuk melengkapkan kekalahan kulit. Kulit kering, menebal, horny shell meliputi terdiri daripada kepak kulit horny dengan warna kelabu-hitam. Tapak tangan dan tapak kaki juga melanda keratoderma meresap . Telinga, mulut dan hidung cacat, anggota badan hodoh, kelopak mata, biasanya vyvorocheny. Mungkin ada kecacatan lain yang berkaitan janin. Kebanyakan kanak-kanak dengan janin Ichthyosis dilahirkan mati. Tetapi hidup lahir mati selepas lahir, anak yang masih hidup dengan unit seperti itu.

Ichthyosis epidermilogichesky   - Borang Kongenital penyakit ini menyatakan dirinya selepas dilahirkan. Tanda-tanda ciri Ichthyosis dinyatakan sebagai " janin marah akibat "- Buah ini ditutup dengan filem selepas penolakan, di mana kulit bayi kelihatan melecur. Terdapat warna merah cerah kulit, epidermis dikupas luar kawasan yang luas untuk membentuk lepuh dan hakisan. Kulit Actinic berlaku pada tahun 04/03 hidup, dengan lapisan horny kekapis mempunyai susunan sepusat, lapisan tebal, coklat. "Buah Koloidal" juga diperhatikan dalam lain-lain bentuk Ichthyosis - Ichthyosis lamela . Ichthyosiform erythroderma kering .

Terdapat beberapa bentuk Ichthyosis, dan yang amat jarang berlaku. Ichthyosis berpihak   Ia mempunyai ciri-ciri penyetempatan berat sebelah luka-luka. Separuh terjejas muka, batang tubuh dan kaki di sebelah kanan atau sebelah kiri. Tanda-tanda klinikal ini bentuk perbezaan sebagai salah satu daripada pilihan-pilihan ichthyosiform erythroderma. Ichthyosis echinated   - Sangat jarang berlaku. Semasa dilahirkan, menampakkan teruk erythema Yang kemudiannya menjadi lemah dan membentuk Linear kawasan verrucous dengan lapisan horny. Actinic dan meresap mengelupas menyerupai jarum landak.

Diagnosis Ichthyosis

Diagnosis awal adalah berdasarkan kepada gambar klinikal penyakit ini. Dan untuk diagnosis lanjut dilantik penyelidikan lanjut.

Oleh kerana ia adalah mungkin, dan ini bentuk penyakit itu sebagai Ichthyosis diperolehi Yang, sebenarnya, hanya boleh mencetuskan Ichthyosiform penyakit lain diagnosis Ichthyosis jenis keturunan penyelidikan, yang dijalankan di peringkat gen, sel-sel, tisu-tisu. Asas kebanyakan bentuk Ichthyosis adalah melanggar gen Bahawa bentuk-bentuk mengekod keratin . Oleh itu, pelbagai gangguan dan menyebabkan beberapa jenis penyakit.

Sejak diagnosis itu didapati, sebagai contoh, kegagalan transglutaminase keratinotsidov   yang adalah khas untuk Ichthyosis lamela . Terdapat keratinotsidov kemajuan yang pesat ke permukaan kulit. X berkaitan Ichthyosis   didiagnosis di hadapan mengukuhkan hubungan sel - Penahanan hyperkeratosis . Ia adalah ciri-ciri dan meningkatkan kehilangan air melalui kulit. Pembezaan dan pembangunan keratin rosak pelanggaran keratinotsidov mencetuskan melepuh dan penebalan kulit yang diagnosis Ichthyosis epidermolitichesky .

Komplikasi Ichthyosis

Dengan usia, perjalanan penyakit dipermudahkan, tidak seperti penyakit lain yang diburukkan lagi, yang membawa kepada komplikasi. Komplikasi Ichthyosis sering terletak pada penyakit seiring atau kecacatan kelahiran. Selalunya terdapat komplikasi seperti atopi   - peningkatan kepekaan alahan . Terdapat juga kekurangan fungsi sistem endokrin, dan kekurangan daya tahan ( kekurangan daya tahan ).

Ichthyosis X berkaitan dalam perkembangannya boleh diikuti kemunduran, dan patologi kemaluan . Terdapat komplikasi seperti hypogonadism , Organ-organ seksual dan ciri-ciri seksual sekunder tidak membangunkan disebabkan oleh penurunan dalam rembesan hormon. Selalunya, terdapat syarat-syarat kongenital seperti cryptorchism   atau monorchism , Ketiadaan satu, dan kadang-kadang kedua-dua buah zakar dalam skrotum.

Rawatan Ichthyosis

Dalam rawatan Ichthyosis digunakan terapi kompleks, terutamanya rawatan gejala Ichthyosis. Alat utama dalam rawatan keseluruhan Vitamin A   digabungkan dengan ejen menguatkan. Ubat-ubatan dengan kandungan yang tinggi vitamin A Dan analognya - retinoids Kitaran melantik beberapa kali setahun. Penerimaan ubat-ubatan ini adalah disyorkan 2-3 kursus bulan. Ia disyorkan pengawasan berterusan semasa mengambil retinoids untuk penamatan awal dalam kes kesan toksik pada badan.

Rawatan Ichthyosis memerlukan kawasan keratinized kelembapan epidermis kehilangan air melalui kulit yang sangat penting dan perlu penghidratan semula yang berterusan. Untuk ini ditetapkan mandi kerap, mereka boleh menjadi garam, soda, kanji, sulfida dan lain-lain. Rawatan yang disyorkan dan penggunaan kelodak dan lumpur tanah gambut.

Dari bahagian luar ubat dilantik ejen keratolitik   kandungan gliserol . Propylene glycol   dan asid laktik . Ubat-ubatan ini digunakan tanpa pembalut. Dengan berpakaian occlusive adalah disyorkan untuk menggunakan persediaan yang mengandungi asid salisilik Dan urea .

Selain ubat-ubatan diberikan nombor fisioterapi: heliotherapy . talasoterapi . terapi rePUVA . UV-ray .