April 19, 2013

Pituitari kerdil   (nama lain sering digunakan - kerdil Dan microsomia . nanosomes ) - Satu keadaan di mana nota kelewatan serius dalam pertumbuhan dan perkembangan fizikal manusia. Ini adalah kerana kekurangan organisma hormon pertumbuhan   (hormon pertumbuhan, GH).

Penyakit ini dianggap sebagai sangat jarang berlaku. Oleh kerana data yang berbeza, penyakit ini memberi kesan 1-4 orang bagi setiap 10,000 penduduk. Doktor mengatakan bahawa pesakit lelaki mengalami kerdil kira-kira dua kali lebih kerap daripada wanita. Adalah dipercayai bahawa pertumbuhan lelaki kerdil -. Pertumbuhan sebanyak kurang daripada 130 cm Pada wanita, angka itu adalah 120 cm.

Punca

Perkataan " kerdil "Datang dari bahasa Yunani dan cara diterjemahkan" kerdil ". Ini sindrom klinikal ditunjukkan pada manusia akibat daripada pelanggaran yang mempunyai endokrin dan watak tidak endokrin. Dalam badan pesakit yang mengalami kerdil, terdapat satu generasi pelanggaran somatotropin   (hormon pertumbuhan kononnya) oleh pituitari anterior.

Punca manifestasi penyakit ini pada manusia boleh dikalahkan pituitari   akibat kecederaan, tumor, jangkitan dan kesan toksin kepada rantau pituitari mezhutochno-. Kadang-kadang ia mengganggu peraturan biasa fungsi pituitari oleh hipotalamus .

Perkembangan penyakit ini juga dipengaruhi oleh faktor genetik, kehilangan atau pengurangan hormon pertumbuhan fungsi pituitari, ketiadaan aktiviti biologi hormon pertumbuhan atau sensitiviti penglihatan untuk hormon ini oleh tisu periferal.

Kerdil pituitari biasanya dirujuk kepada penyakit yang diwarisi secara genetik. Dalam kes ini, orang itu adalah penting untuk mengetahui sama ada terdapat kes-kes saudara terdekat dan nenek moyangnya. Kadang-kadang mengenali penyakit itu pada saudara-mara orang membantu walaupun gambar-gambar lama saudara-mara atau pertanyaan.

Tetapi doktor terpencil beberapa faktor yang boleh memburukkan lagi keadaan dalam pembangunan yang kerdil manusia. Jadi, pituitari kerdil pada kanak-kanak sering diburukkan lagi oleh kekurangan zat makanan, kesan faktor-faktor negatif alam sekitar, adanya penyakit sistemik tertentu. Rawatan melibatkan penyingkiran pituitari kerdil faktor tersebut.

Punca kerdil boleh menjadi trauma kelahiran kepala, dan juga sifilis . batuk kering . sarcoidosis . Predisposing faktor untuk kerdil kadang-kadang terapi radiasi atau kemoterapi. Walau bagaimanapun, kira-kira separuh kes punca penyakit ini dan tidak boleh memikirkan.

Tanda-tanda

Oleh itu, ciri utama penyakit ini dianggap sebagai kedudukan rendah - di bawah 130 cm lelaki dan kurang daripada 120 cm pada wanita. Oleh itu, jika kanak-kanak itu biasanya tumbuh sebanyak 7-8 cm setiap tahun, maka pertumbuhan kerdil pituitari daripada kenaikan kanak-kanak sebanyak hanya 3-4 cm per tahun. Ia harus diperhatikan bahawa kedudukan pendek perlembagaan, iaitu sifat keluarga, dan juga terencat pertumbuhan pada kanak-kanak yang sihat, doktor sedang mempertimbangkan sebagai pilihan norma.

Kerdil   - Satu keadaan di mana terdapat terencat pertumbuhan yang sangat tajam dan pembangunan fizikal badan, berbanding dengan norma-norma purata untuk umur tertentu. Tanda-tanda menunjukkan kekerdilan bukan sahaja merupakan suatu lag ketara, tetapi juga menurunkan peningkatan tahunan dalam dinamik pertumbuhan dan pertambahan berat badan dalam pesakit ini. Biasanya, kanak-kanak ini parameter perkara biasa sebagai berat badan dan pertumbuhan semasa dilahirkan. Tetapi kemudian, mereka memelihara tunggakan yang ketara daripada rakan-rakan pada petunjuk ini. Kadang-kadang penyakit ini dapat dilihat dengan jelas dari bulan-bulan pertama kehidupan. Namun kebanyakan ibu bapa melihat tanda-tanda kerdil pada kanak-kanak 2-4 tahun.

Pesakit yang mengalami kerdil, menandakan berkadar dengan bentuk dan komposisi badan. Tetapi sementara perkadaran ini sesuai dengan badan kanak-kanak. Orang-orang kulit kering dan pucat. Sebab-sebab bagi fenomena ini - kekurangan fungsi kelenjar paratiroid. Jika seseorang itu tidak menerima rawatan yang biasa dan sesuai, kulit usia yang sangat awal, mereka kedut.

Tisu lemak di bawah kulit juga kurang maju, dan sesetengah pesakit mempunyai lemak berlebihan di bahagian perut, paha, dada. Ini sangat kurang maju otot. Bagi pesakit yang mengalami gigantism Otot sememangnya kuat, dan kemudian lemah, pesakit dengan kelemahan otot kerdil diperhatikan dengan segera. Selalunya, orang itu telah tidak dipatuhi rambut badan menengah. Satu lagi ciri penting, yang menyatakan kerdil pituitari, adalah kelewatan ossification tulang. Fenomena ini menentukan peralihan lewat gigi susu kekal.

Sehubungan dengan kehilangan fungsi pituitari gonadotropic pada orang yang kerdil diperhatikan kekurangan pembangunan seksual. Jika anda membuat perbandingan dengan norma umur, orang-orang dikurangkan zakar dan gonad, terdapat kemunduran skrotum, dan ciri-ciri seksual sekunder tidak hadir. Pada masa yang sama, wanita dengan pituitari kerdil Tanda-tanda melahirkan hipogonadisme. Mereka mungkin tidak mempunyai haid, payudara kekal mundur, tidak menunjukkan ciri-ciri seksual sekunder.

Perkembangan mental dalam pesakit-pesakit memenuhi kriteria untuk piawaian, tetapi kadang-kadang boleh mempamerkan beberapa ciri-ciri remaja. Dalam perjalanan peperiksaan neurologi mungkin mengesan beberapa tanda-tanda yang menunjukkan luka organik sistem saraf. Organ-organ dalaman dalam pesakit-pesakit dikurangkan (fenomena ini dipanggil splanhnomikriey ), Mereka sering mengalami gejala hypotension . bradycardia , Hati sayu Marked bunyi. Kadang-kadang ada kesan sekunder hypocorticoidism .

Jika kerdil berkembang di dalam pesakit kerana kerosakan otak organik, gejala serebrum hadir, kecerdasan dikurangkan. Selalunya, apabila keadaan ini berkembang diabetes insipidus .

Diagnostik

Syak wasangka mengenai aksi ibu bapa kanak-kanak boleh didapati pada bulan-bulan pertama atau tahun hidup bayi. Ciri-ciri pembangunan, pakar kanak-kanak menilai bukan sahaja pertumbuhan dan berat kanak-kanak, tetapi juga dinamik mereka.

Jika anda mengesyaki bahawa pituitari kerdil yang diberikan kepada pemeriksaan X-ray. Pada radiograf tangan dan sendi pergelangan tangan boleh dianggap tanda-tanda pembezaan ditangguhkan dan ossification tulang.

Tomografi dikira untuk menentukan kawasan-kawasan yang kurang membangun ossification tulang. Dalam perkembangan normal tulang badan terbentuk daripada tulang rawan, ossification pas mereka perlahan-lahan. Proses-proses ini bermula dengan titik ossification. Mereka benar-benar ditamatkan apabila seseorang bertukar 20-25 tahun. Jika pengeluaran hormon pertumbuhan rosak, maka kajian mata itu boleh ditentukan sepanjang hidup seseorang.

Pesakit telah diperuntukkan untuk ujian makmal. Khususnya, ia dijalankan Ujian Insulin Di mana tiada rembesan ketara meningkat hormon pertumbuhan (ini adalah khas untuk kesihatan manusia normal). Kadang-kadang rembesan kenaikan bagi tempoh yang singkat hanya sedikit. Ujian-ujian lain juga digunakan untuk mengesan paras hormon pertumbuhan dalam darah. Bagi tujuan ini, sebatian aktif dan ubat-ubatan tertentu.

Rawatan

Sejak rawatan kerdil, doktor perlu pastikan anda mengenal pasti punca yang telah menimbulkan pembangunan patologi ini. Jika pituitari kerdil tidak dapat mengenal pasti tepat pada masanya dan mengesahkan diagnosis, terapi penggantian hormon pertumbuhan memberikan keputusan yang baik. Dalam rawatan menggunakan hormon, kedua-dua asal asli dan tiruan.

Rawatan somatotropin   Ia diadakan untuk 13-14 tahun pesakit. Ini perlu mengambil kira kesan hormon pada pertumbuhan kepekatan somatomedins   darah pesakit, kerana tanpa somatomedins   tindakan hormon somatotropin adalah terhad. Jika selepas tempoh rawatan meningkatkan kepekatan dalam darah somatomedins Anda boleh menarik kesimpulan tentang kejayaan terapi.

Peningkatan dalam pertumbuhan pesakit dalam proses rawatan - satu lagi kriteria penting. Rawatan ini dianggap berkesan jika, selepas tahun terapi dalam corak orang tertentu tumbuh 8-12 cm.

Dadah ini mengambil tempat beberapa kali seminggu selama 2-3 bulan. Ini diikuti dengan percutian singkat. Ia adalah penting untuk mematuhi skim ini, kerana penggunaan yang berpanjangan hormon ini dalam dos yang besar boleh mencetuskan pengeluaran badan antibodi . Oleh itu, untuk mengawal proses terapi mesti mengalami endocrinologist.

Jika proses utama pesakit berlaku di hipotalamus, ia menunjukkan rawatan somatoliberin Yang merangsang kelenjar pituitari.

Kadang-kadang regimen rawatan termasuk kerdil menerima hormon steroid. Mereka tidak boleh menggantikan sepenuhnya kesan yang memberikan somatotropin . Walau bagaimanapun, rawatan ini boleh meningkatkan pertumbuhan dan perkembangan tulang, dan dengan itu menyumbang kepada pengeluaran hormon pertumbuhan dalaman. Terapi ini harus bermula dengan 5-7 tahun Tetapi untuk memegang ia lewat daripada 18 Tidak berkesan.

Jika pesakit adalah bentuk campuran penyakit dan badan kekurangan lain-lain jenis hormon ditandakan, hormon pertumbuhan diamalkan selari dengan penerimaan analog sintetik hormon yang mengalami kekurangan.

Pada ketidakcukupan fungsi tiroid yang diberikan   L tiroksin . Thyreocombum . Jika terdapat keperluan untuk menyesuaikan fungsi hormon seks pada pesakit remaja ditugaskan untuk menerima persediaan khas. Pesakit lelaki ditugaskan untuk menerima chorionic gonadotropin   atau Metiltestosteron . Girl menunjukkan dialu-alukan estrogen . sinestrola   atau chorionic gonadotropin . Jika ada pelanggaran CNS , Pesakit ditetapkan ubat kardiovaskular. Kadang-kadang ia adalah perlu untuk menjalankan dehidrasi, menyelesaikan rawatan.

Pesakit dengan pituitari kerdil memberinya makan sepenuhnya. Diet harus seberapa banyak produk yang mengandungi haiwan protein . kalsium . fosforus Semua kumpulan vitamin.

Pituitari kerdil Tumor mencetuskan otak, pituitari, hipotalamus, sukar untuk merawat, akses kepada penyetempatan tumor yang amat sukar. Orang seperti ini sering memperoleh kecacatan yang disebabkan oleh kemampuan fizikal yang terhad.

Tetapi secara umum, prognosis adalah ditentukan terutamanya bergantung kepada punca penyakit ini. Jika terdapat kecacatan genetik tertentu atau penghantaran keturunan penyakit ini, pendekatan yang betul untuk rawatan membantu untuk menghentikan proses pembangunan. Orang yang memulakan rawatan tepat pada masanya boleh kemudiannya menambah dengan ketara kepada pertumbuhan.

Pencegahan

Keberkesanan langkah-langkah pencegahan untuk mengelakkan kerdil tidak wujud. Walau bagaimanapun, ia menghalang faktor pengaruh berbahaya ( racun . Toksin   et al.) semasa kehamilan   dan kemudian menyusukan bayi . Perkembangan penyakit ini boleh menjejaskan kecederaan semasa penghantaran . Kanak-kanak perlu menyediakan makanan yang paling berkhasiat dalam diet harus makanan yang tinggi vitamin dan mineral. Adalah penting untuk merawat segera semua penyakit somatik badan.