6 Dis 2011

Artikel berkaitan:
  • Penyelidikan Parkinson
  • Mirapex
  • Ataxia Friedreich ini
  • Gegaran tangan
Tweet

 Ataxia cerebellar kongenital
 Otak kecil   (dalam bahasa Latin. otak kecil ) Pada manusia terletak di dalam tengkorak di kawasan tengkuk itu. Biasanya, otak kecil mempunyai purata jumlah 162 cu. cm dan beratnya berbeza-beza antara 135-169 Dalam kedua-dua hemisfera otak kecil, yang terletak di antara bahagian tertua - cacing . Tambahan pula, dengan menggunakan tiga pasang kaki ia adalah berkaitan dengan sumsum belakang oblongata, jambatan dan otak tengah. Ia terdiri daripada perkara putih dan kelabu daripada kerak berbentuk nukleus cerebellar lepas dan dipasangkan di tubuhnya. Cacing bertanggungjawab untuk kira-kira dan kestabilan badan, dan hemisfera - untuk pergerakan yang tepat. Untuk mengekalkan keseimbangan badan, otak kecil menerima maklumat daripada proprioceptors pelbagai bahagian badan dan pertubuhan-pertubuhan lain yang terlibat dalam memantau keadaan di dalam badan manusia ( zaitun rendah . nukleus vestibular ).

Apabila voltan kumpulan otot apabila melakukan tindakan yang penuh makna, mengekalkan kedudukan badan dalam baki, kejatuhan otak kecil impuls saraf . Mereka melanjutkan dari saraf tunjang dan bahagian korteks, yang bertanggungjawab untuk pergerakan. Memainkan sistem yang kompleks kenalan, aliran impuls saraf diberi makan kepada otak kecil, yang, seterusnya, memegang dan output analisis "tindak balas", yang sudah ditandai kesedaran seseorang, iaitu korteks serebrum dan saraf tunjang. Terima kasih kepada kerja-kerja yang diselaraskan semua kerja otot-otot badan menjadi jelas dan cantik. Luka-luka daripada otak kecil dan cacing yang muncul dalam Penyalahgunaan statik Ie seseorang tidak boleh secara konsisten mengekalkan pusat yang stabil graviti tubuh dan keseimbangan.


Istilah " ataxia 'Mengenai penyakit sistem saraf yang digunakan sejak zaman Hippocrates, dan dia bermaksud "kekeliruan" dan "kekeliruan", tetapi hari ini di bawah ataxia memahami   dystaxia . Gangguan ataxia dimanifestasikan dalam gaya berjalan dan anggota badan pergerakan yang berlaku dalam ketar dalam aktiviti promahivanii dan ketidakseimbangan dalam kedudukan badan ketika berdiri dan duduk.

Ataxia adalah cerebellar . sensitif . vestibular   dan frontal . Dengan kekalahan otak kecil dan laluan yang berlaku cerebellar ataxia. Penyakit ini ditunjukkan gejala ataxia apabila berdiri atau berjalan. Gaya berjalan pesakit cerebellar ataxia gaya berjalan menyerupai mabuk, dia adalah tidak selamat, dia straddles beliau melemparkan dari sisi ke sisi, biasanya ke arah lokasi tumpuan patologi.

Gegaran   intentsionnogo di kaki, seseorang tidak boleh dengan cepat menukar kedudukan badan. Juga sering dapat diperhatikan asynergy Pergerakan yang tidak konsisten iaitu, sebagai contoh apabila badan condong kembali kaki tidak bengkok pada sendi lutut, jadi ia boleh jatuh. Selalunya, apabila terdapat ataxia cerebellar "dicincang" ucapan, suku kata dengan suku kata, mungkin ada perubahan dalam tulisan tangan, kadang-kadang - hypomyotonia .

Jika luka meliputi hemisfera cerebellar, boleh membangunkan anggota badan ataxia di sebelah di mana hemisfera jika dipanah cacing - bahawa badan membangun ataxia.

Jika ataxia cerebellar pesakit dimasukkan ke dalam Postur Romberg   (iaitu, untuk berdiri teguh dengan menggeser kaki, lengan dekat dengan badan dan mengangkat kepalanya), sikap ini adalah tidak stabil, badan manusia boleh goyah, kadang-kadang menarik beberapa pihak, sehingga jatuh. Apabila dipukul oleh cacing - pesakit jatuh ke belakang, dan jika salah satu hemisfera - ke arah tumpuan patologi.

Dalam keadaan biasa, jika terdapat risiko jatuh ke tepi, kaki yang terletak di sebelah bergerak kejadian dalam arah yang sama, dan yang lain adalah - off dari lantai, iaitu terdapat satu ". Melompat sambutan" Ataxia Cerebellar memberikan tindak balas ini, jika sedikit diketepikan, ia dengan mudah jatuh ( menolak gejala ).

 Ataxia cerebellar kongenital
 Pada usia muda dalam sistem saraf manusia ia mempunyai potensi yang agak tinggi neuroplasticity Ie harta sistem saraf cepat dibina semula di bawah pengaruh perubahan luaran atau dalaman. Untuk pembangunan neuroplasticity memerlukan satu siri ulangan kesan yang sama, di mana sistem saraf pusat berlaku penyusunan semula biokimia dan elektrofisiologi. Oleh itu, di antara sel-sel CNS untuk membentuk kenalan baru atau lama menjadi aktif. Dan Ataxia, kerana tisu saraf tidak boleh membentuk kemahiran nipis dan pergerakan harmoni.

Ia harus diperhatikan bahawa ataxia berlaku di sekitar 1 hingga 23 bagi setiap 100 ribu. (Kelaziman berbeza mengikut kawasan). Sebenarnya pembangunan ataxias biasanya adalah genetik, kongenital gejala ataxia cerebellar muncul semasa zaman kanak-kanak.

Menurut klasifikasi semasa, ataxia cerebellar ialah:

  • Ataxia cerebellar kongenital   (nonprogressive apabila hemisfera atau vermis hypoplasia atau tidak hadir).
  • Ataxia resesif autosom Timbul awal ( Ataxia Friedreich ini ). Ataxia Friedreich ini pertama kali digambarkan pada tahun 1861, dan biasanya gejala pada kanak-kanak atau orang muda sehingga 25 tahun. Penyakit ini dapat dilihat dalam gejala ataxia, statik, gaya berjalan yang tidak menentu, menurun nada otot. Yang terhasil gangguan sensitiviti membawa kepada pengurangan refleks tendon. Ataxia Friedreich dicirikan oleh pembangunan yang tidak normal tulang, kemunculan "ataxia kaki Friedreich itu," iaitu, memendekkan kaki, gerbang yang tinggi. Penyakit ini berjalan agak perlahan-lahan, tetapi keputusan dalam kecacatan pesakit, dan dirantai ke katil.
  • Ataxia resesif Dikaitkan dengan kromosom X ( X-kromosom ataxia ). Jenis ini ataxia jarang berlaku, terutamanya pada lelaki dalam bentuk kemerosotan cerebellar progresif.
  • Penyakit Betty , Diwarisi secara resesif autosomal, ia adalah penyakit kongenital. Ia mempunyai ciri-ciri ataxia cerebellar kongenital, yang dihantar ke tahun-tahun pertama kehidupan sebagai melanggar statik, penyelarasan dan penglihatan. Pastikan kepala kanak-kanak itu bermula dari 2-3 tahun, dan berjalan dan bercakap - lebih lewat. Dengan usia, sakit disesuaikan dengan keadaannya.
  • Ataxia dominan autosomal   usia lewat (juga dikenali sebagai ataxia spinocerebellar). Ini termasuk Penyakit Pierre Marie . Ini jenis ataxia cerebellar keturunan menyatakan dirinya dalam umur 25-45 tahun dan memberi kesan kepada sel-sel korteks dan otak kecil, cara spinocerebellar kord tulang belakang dan otak nukleus jambatan. Simptomnya adalah ataxia dan kekurangan piramid, niat gegaran, hyperreflexia mengotot, "dicincang" ucapan. Kadang-kadang - strabismus , Ptosis, menurun penglihatan. Saiz otak kecil secara beransur-ansur dikurangkan, sering penurunan kecerdasan dan kemurungan. Dengan cara itu, sebahagian besar daripada penulis percaya Pierre Marie sindrom ataxia cerebellar, termasuk olivopontotserebellyarnaya (Dejerine-Thomas) dan olivotserebellyarnaya atrofi (jenis Holmes), atrofi cerebellar Marie Foy Alajouanine dan olivorubrotserebellyarnaya atrofi Lhermitte.

Gejala ataxia cerebellar kongenital

 Ataxia cerebellar kongenital
 Tanda-tanda biasa untuk semua jenis ataxias adalah gejala ataxic . Ia adalah melanggar kerja diselaraskan semua otot untuk mencapai perbuatan objektif pergerakan. Gejala ataxia cerebellar kongenital termasuk dysmetria   - Usaha yang tidak seimbang untuk melaksanakan pergerakan penuh makna. Terdapat dyssynergia apabila terganggu penyelarasan otot individu, niat gegaran, sisihan berirama dari jalan yang betul pergerakan penuh makna, yang meningkatkan apabila menghampiri sasaran.

Tanda-tanda biasa ketidakstabilan dalam kedudukan tegak, nystagmus (pergerakan pesat berirama bola mata), dan ucapan tersentak-sentak, penekanan kepada setiap suku kata. Ataxia cerebellar gejala pada kanak-kanak adalah bahawa kanak-kanak itu kemudian mula duduk dan berjalan, dan gaya berjalan tidak pasti, kanak-kanak seperti "shake."

Gejala ataxia cerebellar kongenital muncul ditangguhkan fungsi motor kanak-kanak itu, dia kemudian mula duduk, berjalan, mengambil tunggakan perkembangan mental, pertuturan yang lambat. Biasanya 10 tahun dikenakan pampasan fungsi otak.

Untuk mengesahkan diagnosis, ia adalah perlu untuk mengadakan CT   dan MRI Dan Kajian DNA   untuk mengenal pasti gen yang membawa kepada perkembangan bentuk tertentu daripada penyakit.

Rawatan ataxia cerebellar kongenital

Rawatan penyakit ini melibatkan aktiviti-aktiviti yang berprestasi untuk motor dan pemulihan sosial pesakit, supaya pesakit telah disesuaikan dengan kecacatan beliau. Sesi terapi fizikal yang disyorkan, latihan berjalan kaki, latihan dengan terapi pertuturan, latihan pada platform stabilometric .

Kadang-kadang, bergantung kepada jenis ataxia, ia mungkin mengambil ubat kongenital ataxia cerebellar dengan penenang otot, nootropics , Antikonvulsi dadah tindakan. Untuk rawatan penyakit dadah Pierre Marie digunakan untuk mengurangkan nada otot ( Vitamin B . baclofen . meliktin . kondelfin ).